AFLP发病初期临床表现缺乏特异性,使早期诊断有一定困难。诊断除依据病史、临床特点外,辅助检查是最主要的依据,目前常见的诊断依据及特点为:
1.妊娠晚期突发无原因恶心呕吐、上腹痛和进行性黄疸,可伴乏力、厌食;
2.既往无肝病史,各种肝炎标记物阴性;
3.肝功能异常:转氨酶轻中度升高,但碱性磷酸酶和胆红素明显升高,以直胆为主,甚至出现胆酶分离现象;部分可出现肝性脑病,血氨升高;
4.凝血功能异常:PT及APTT延长,纤维蛋白原降低,纤维蛋白降解产物增加;
5.持续性低血糖;
6.白细胞计数升高,血小板减低;
7.肾功能异常:尿素氮、肌酐及尿酸水平升高;尿胆红素阴性;
8.超声可见典型的“亮肝”表现;CT和MRI可显示肝内多余脂肪,肝实质密度均匀降低;
9.肝穿刺示肝细胞浆中有脂肪小滴,表现为弥漫性微粒性脂肪变性、炎症、坏死不明显,肝小叶完整;经皮肝穿活检是确诊AFLP的金标准。
此外,国际上比较公认的是美国Swansea 诊断标准:1.呕吐;2.腹痛;3.多尿/烦渴;4.脑病;5.胆红素升高(&>14 μmol/L);6.低血糖(&<4 mmol/L);7.尿酸升高(&>340 μmol/L);8.白细胞增多(&>11×109/L);9.腹水;10.超声提示“亮肝”;11.ALT或AST升高(&>42 U/L);12.血氨升高(&>47 μmol/L);13.肾损害(肌酐&>150 μmol/L);14.凝血异常(PT&>14 s或APTT&>34 s);15.肝活检提示微囊泡脂肪变。在无其他疾病可以解释的情况下,符合上述6项或6项以上指标即可确诊。Swansea诊断标准为条目性,易于诊断,更适合于门诊筛查。
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)临床症状与体征都缺乏特异性,特别是发病初期仅有恶心、乏力、全身不适等非特异性症状,易被产科医师及患者忽视,但疾病进展迅速,患者短时间内即可出现进行性黄疸、肝功能衰竭、凝血功能障碍及急性肾功能衰竭等,甚至死亡。因此,我们除了必须掌握本病的临床特点外,还应熟悉与妊娠晚期其他疾病的鉴别要点,做到早期诊断、及时治疗,以降低AFLP的母儿死亡率。
AFLP具有特点:
1.常发生在妊娠晚期,多在妊娠30周之后,起病急骤;
2.发热与黄疸同时出现,无皮肤瘙痒,有上腹痛,可有血压增高;
3.肝炎标志物阴性;转氨酶轻中度升高,胆红素明显升高(直胆为主);PT/APTT延长,纤维蛋白原降低;白细胞升高,血小板降低;血糖降低;无破碎红细胞;尿胆红素阴性;尿酸升高;
4.肝脏多萎缩;肝脏病理严重脂肪浸润。
HELLP综合征特点:
1.发病时间为中孕至产后数天,起病方式渐进性;
2.血压增高,可有上腹痛;
3.肝炎标志物阴性;转氨酶轻中度升高,胆红素升高(间胆为主);PT/APTT正常,纤维蛋白原正常;血小板降低;血糖正常;有破碎红细胞;尿胆红素阴性;尿酸正常或升高;
4.可有肝脏包膜下血肿。
病毒性肝炎特点:
1.发病时间为任何时间,起病方式多为渐进性;急性暴发型病毒性肝炎起病急并可迅速进展为肝衰竭;
2.发热在黄疸出现之前,可有轻度皮肤瘙痒,无上腹痛及血压增高;
3.肝炎标志物阳性;转氨酶显著升高,病情加重出现胆酶分离,总胆红素重度增高;PT/APTT可延长;白细胞、血小板基本正常;血糖正常;无破碎红细胞;尿胆红素阳性;尿酸正常;
4.肝脏早期大后期小,肝脏病理为大块状坏死,炎性浸润。
妊娠期肝内胆汁淤积症特点:
1.发病时间80%为&>30周,起病方式渐进性;
2.无发热,全身情况良好,皮肤瘙痒为首发症状,无上腹痛;
3.特征性指标是总胆汁酸和肝胆酸增高;肝炎标志物阴性;转氨酶轻度升高;胆红素轻中度升高;PT/APTT正常;白细胞正常;血糖正常;无破碎红细胞;尿胆红素阴性;尿酸正常;
4.肝脏偶有变化,肝脏病理为胆汁淤积,胆酸形成。